治療慢粒白血病

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慢性粒細胞白血病主要是由于19/22號染色體移位形成融合基因，激活酪氨酸激酶基因，而使骨髓干細胞癌變。慢粒開始多表現為慢性過程，一般持續2到3年的慢性期后，骨髓中白血病細胞逐漸增多，進入加速期，數月后，許多患者即轉化為急性白血病，即為急性期。急性期的患者緩解機會極少。
一般，慢粒可以分為三期：（1）慢性期（CP,chronic phase），可持續1～3年。白細胞計數顯著增高，中性粒細胞顯著增多且以中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多，原始細胞≤10%。骨髓增生明顯至極度活躍，以粒系為主。95%以上的CML細胞出現Ph染色體，顯帶分析為t（9；22）（q34；q11，形成BCR-ABL融合基因，編碼蛋白質P210。 （2）加速期 （AP，acceleration phase）,常有發熱，虛弱，進行性體重下降，逐漸出現出血和貧血。對原來有效的藥物變得失效。有很明顯的實驗室檢查特征。 　　①血或骨髓原始細胞≥10%；②外周血嗜堿粒細胞＞20%，中性粒細胞顯著增多，以中性中幼，晚幼和桿狀核粒細胞居多；③不明原因血小板進行性減少或增高，；④除Ph染色體外又出現其他染色體異常如：+8，雙Ph染色體，i17q等；⑤骨髓活檢提示膠原纖維顯著增生。 （3）急性變期 (BP,BLAST PHASE)，為慢粒白血病的終末期，臨床表現與急性白血病類似，急性變預后極差。外周血中原粒+早幼粒細胞>30%，骨髓中原始細胞或原淋+幼淋或原單+憂單>20%，原粒+早幼粒細胞>20%，出現髓外原始細胞浸潤。 慢粒的治療目標有三，一是控制白細胞數目，二是獲得骨髓細胞學緩解，三是殺滅腫瘤干細胞，獲得分子生物學緩解。
慢性粒細胞白血病的治療方法目前主要有
1 羥基脲 這是最基礎的治療方法，目的在于抑制骨髓造血，控制白細胞水平，長期維持口服羥基脲，能夠保持白白細胞在正常水平，使脾臟縮小，但是，不能消滅白血病干細胞，不能使Ph'染色體陽性細胞轉陰，即不能獲得分子生物學緩解。故該藥物不能阻止慢粒急變，即轉為急性白血病。
2 干擾素 長期應用干擾素可以獲得骨髓細胞學緩解，甚至少數人可以得到分子生物學緩解，但是不持久。干擾素可以延長慢性期，阻止急變，所以干擾素具有延長生存期的作用。有患者應用干擾素可以獲得5年甚至7年的無病生存期。
3 格列衛或達沙替尼等分子靶向藥 主要針對酪氨酸激酶，具有獲得分子生物學緩解利率高的優點，故長期無病生存率更高，有患者能無病生存9年甚至更長時間。但是，藥物均非常昂貴，一般經濟條件的家庭無非承受。且此類藥物理論上也不能根治該病。
4 異基因骨髓移植 是目前能夠根治此病的唯一方法。但是，費用也很大，而且風險較大。骨髓移植還有GCHD等多種并發癥，影響了患者的生存質量。

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